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膠原血管疾病檢查Ｘ診斷Ｘ治療專書， 類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、硬皮症、 多發性肌炎╱皮肌炎、多發性結節性動脈炎、風濕熱， ６大類疾病對症導航。 「膠原血管疾病」＝「結締組織疾病」 為類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、硬皮症疾病總稱！ 【膠原血管疾病包含哪些疾病】： 最初膠原血管疾病包含類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、硬皮症、 多發性肌炎╱皮肌炎、多發性結節性動脈炎、風濕熱6種疾病。 不過目前類似膠原血管疾病或風濕性疾病的疾病也都一併納入膠原血管疾病中。 ◎類風濕性關節炎 ◎混合型結締組織疾病 ◎全身性紅斑狼瘡（SLE） ◎修格連氏症候群 ◎多發性肌炎╱皮肌炎 ◎硬皮症 ◎風濕性多肌痛症 ◎成人史迪爾氏症候群 ◎惡性類風濕性關節炎 ◎抗磷脂抗體症候群 ◎血管發炎 ◎高安氏動脈炎（主動脈弓症候群） ◎顳動脈炎（巨細胞動脈炎） ◎肉芽腫性血管炎（韋格納肉芽腫） ◎多發性結節性動脈炎 ◎顯微性多血管炎 ◎川崎症 ◎嗜酸性韋格納肉芽腫（過敏性肉芽腫） ◎IgA血管炎（過敏性紫斑症） ◎幼年型特異性關節炎 【膠原血管疾病的三大面向】 ◎自體免疫疾病：原本應該抵擋病毒或細菌等外敵攻擊，保護身體的免疫系統，因異常而反過來攻擊自身細胞的疾病。 ◎風濕性疾病：連接骨與骨的關節、肌肉出現疼痛與發炎症狀的疾病。 ◎結締組織疾病：分散於組織與組織、器官與器官之間，具連結功能的結締組織遭受侵犯的疾病。 【膠原血管疾病的症狀】 ◎全身性症狀：持續發燒、全身倦怠，容易疲勞、體重逐漸減輕、淋巴結腫大 ◎關節和肌肉的症狀：關節疼痛、關節腫脹、關節發炎、關節僵硬、肌肉疼痛、肌力衰退 ◎皮膚症狀：發疹、手指顏色從白色變成紫色、紅色 ◎致病原因為內臟時的症狀：持續發麻、持續乾咳、喘不過氣、呼吸困難、胸口痛、浮腫、解蛋白尿 【5類膠原血管疾病治療藥物】 ◎類固醇藥物（皮質類固醇）：具有強力抑制炎症反應、抑制免疫細胞活動的功用。是用於治療膠原血管疾病最基本的藥物。使用劑量依照疾病活動度（發炎與症狀輕重）進行調整。 ◎免疫抑制劑：具有抑制免疫作用的功能。通常會與類固醇藥物合併使用，或者用於類固醇藥物療效不佳時。 ◎非類固醇抗發炎藥物：以不同於類固醇藥物的作用機轉來抑制炎症與緩和疼痛。用於有疼痛等症狀時。 ◎生物製劑：生物製劑是透過生物工程技術所製造的藥物。多用於治療類風濕性關節炎，但部分血管炎症候群患者也會使用這種藥物。 ◎針對症狀與副作用的藥物：改善造成乾燥症狀、雷諾氏現象的血流不順暢的藥物、治療因藥物副作用引起的骨質疏鬆症或高脂血症的藥物，依情況服用此類藥物。 本書特色 ◎一單元一跨頁，從檢查、診斷、藥物手術分章解析，對症導航。 ◎大量插圖＋表格，將艱深的醫療術語化作簡易圖示，無醫學背景也能輕鬆理解病因。 ◎從特有症狀推估疾病，自行判斷、緩和疼痛。 ◎風濕性疾病體操教學，保護關節和肌肉。 ◎類固醇藥物的副作用解析。
竹內勤 慶應義塾大學醫學部風濕內科教授。出生於1955年。1980年畢業於慶應義塾大學醫學部後，於同大學醫院內科擔任助手，1985年起赴美國哈佛大學Dana-Farber研究所留學2年。回國後於埼玉醫科大學綜合醫療中心擔任風濕性疾病‧膠原血管疾病內科教授、副校長，從2009年8月至今。自2013年10月起兼任慶應義塾大學醫院院長。專長為膠原血管疾病、風濕性疾病。除了身為膠原血管疾病‧風濕性疾病的臨床醫師外，同時兼任厚生勞働省的研究小組人員，致力於醫療研究與活動推廣。 主要著作有《膠原病‧リウマチ治る》（文春新書）、監修作品有《最新医学がとことんわかる リウマチ‧膠原病》（PHP研究所）等。
TABLE OF CONTENT
．什麼是膠原血管疾病？ ．膠原血管疾病總共包含哪些疾病？ ．膠原血管疾病的症狀？ ．檢查 不同疾病有不同的特有症狀 ．類風濕性關節炎 早上起床時關節僵硬 初始症狀是手指關節僵硬和腫脹 檢查類風濕性關節炎的症狀 ．類風濕性關節炎 依據出現症狀的關節數量及血液檢驗鑑別 新式診斷標準有助於早期確診 ．全身性紅斑狼瘡 臉上出現如蝴蝶展翅般的紅斑 約90%的患者會出現皮膚症狀 檢查全身性紅斑狼瘡的症狀 ．多發性肌炎╱皮肌炎 難以從蹲踞狀態下站起身 有皮膚症狀的皮肌炎，沒有皮膚症狀的多發性肌炎 檢查多發性肌炎╱皮肌炎的症狀 ．硬皮症 皮膚浮腫，逐漸硬化 依皮膚硬化擴散範圍分成兩種類型 檢查硬皮症的症狀 ．混合型結締組織疾病 特徵是雷諾氏現象與手指浮腫 會出現SLE、硬皮症、多發性肌炎的症狀 檢查混合型結締組織疾病的症狀 ．血管炎症候群 血管發炎會出現各種不同的症狀 血管炎症候群是血管發炎的疾病總稱 檢查血管炎症候群的症狀 ．修格連氏症候群 淚唾液減少以致眼乾和口乾 除了眼乾和口乾之外，症狀可能擴散至內臟 檢查修格連氏症候群的症狀 ．風濕性多肌痛╱成人史迪爾氏症候群 症狀類似類風濕性關節炎 50歲以上的人突然發病的風濕性多肌痛 史迪爾氏症候群的成人型，成人史迪爾氏症候群 檢查風濕性多肌痛的症狀 檢查成人史迪爾氏症候群的症狀 ．抗磷脂抗體症候群 引起血栓症，造成習慣性流產 血栓阻塞血管引發各種症狀 檢查抗磷脂抗體症候群的症狀 ．一旦發現症狀，先請家庭醫師初步診察 確診為膠原血管疾病，接受專科醫師的治療 就診時，提供醫師參考的症狀內容 ．血液檢驗首重有無不正常的自體抗體 依據血液、尿液、影像、組織等檢查結果進行診斷 對抗自體正常細胞的抗體是診斷依據 ．透過影像與切片檢查器官外形與組織 影像檢查與組織檢查是診斷與判別分期的指標 ．Column 與膠原血管疾病類似，關節腫脹與疼痛的疾病 ．活動身體 輕度運動保護關節與肌肉 ．藥物、運動與生活，保持關節良好 以緩解為目標，積極接受藥物為主的治療 最重要的是主動且積極接受治療 ．充分的睡眠與休養有助於預防惡化 疲勞是症狀惡化的導火線 正面思考，不囤積壓力 ．活動身體，保護關節與肌肉功能 運動適度就好，切勿將疲勞留至隔天 ．體操有助於保護關節與肌肉功能 務必養成每天做操的習慣 保護關節與強化肌力的風濕病體操 ．熱敷和冷敷，能緩和疼痛的物理治療 促進血流順暢，改善疼痛與僵硬 居家物理治療 ．協助日常生活的輔具與職能治療 支撐關節，保持身體穩定的輔具治療 以有趣且經過設計的活動改善手部與手指功能 ．Column 如何善用保健食品與民俗療法？ ．生活巧思 多費點心思讓日常生活更舒適 ．飲食均衡，從多種食物中攝取足夠營養 沒有發生合併症就無須限制飲食 常量體重，確認飲食是否適量 ．併發糖尿病等合併症時的飲食 若有糖尿病或腎病，必須進行飲食療法 ．嚴禁會使病症惡化的香菸 吸菸會增加發病風險並造成血管收縮 經醫師同意，可適量飲酒 ．改變生活型態與使用輔具，輕鬆生活 改變生活型態有助於減輕站與坐的負擔 讓日常生活的動作變得更輕鬆 ．打造能安全如廁、盥洗沐浴的環境 利用安全扶手等輔具讓每一個動作安全又順暢 打造一個能安全使用的浴廁環境 ．以回歸職場為目標，階段性循序漸進 慢慢增加負荷，循序漸進慢慢來 無論職場或家庭，尋求多方協助 ．善用器具與巧思，減輕家事負荷 活用道具並請家人幫忙，在能力所及範圍輕鬆做 盡可能不造成身體負荷的家事訣竅 ．預防受寒與感染，避免症狀惡化 寒冷低溫容易誘發雷諾氏現象和關節疼痛 類固醇藥物等副作用容易引起感染 ．做好紫外線預防對策，外出毋免驚 SLE和皮肌炎患者更要做好紫外線預防對策 全身性紅斑狼瘡、皮肌炎、修格連氏症候群患者的有效紫外線預防對策 ．隨身帶水，藉眼鏡和飲食預防乾燥 修格連氏症候群患者平時的預防乾燥對策 口腔乾燥時，預防齲齒對策非常重要 修格連氏症候群患者平時的預防乾燥對策 ．舒適衣物與合腳鞋子，享受外出樂趣 積極走出戶外，適時轉換心情 ．調整藥物用量和種類再擬定懷孕計畫 只要病情控制得宜，可以放心懷孕與生產 ．注意產後再復發，多方尋求支援 配合孕期各階段採取適當必要措施 懷孕期間體重增加量的參考標準 ．與病友互相交流，有助於疾病治療 透過協會和相關機構，取得專業醫療情報 ．善加利用各項支援療養生活的制度 包含醫療費補助在內，各式各樣的救助支援 確實掌握能夠利用的制度 ．基礎知識 免疫系統異常引發膠原血管疾病 ．膠原病擁有三個面向 疾病名稱雖不同，卻擁有相同特徵 ．保護身體的免疫系統反過來攻擊自己 攻擊並排除外物入侵體內的免疫系統 不會傷害自身細胞組織的系統遭到破壞 ．體質＋紫外線等環境因素導致發病 紫外線或懷孕、生產等是免疫系統異常的契機 ．女性發病與病症惡化的契機 女性荷爾蒙以及懷孕與生產是影響因素 ．病情時好時壞，症狀反覆出現 發炎情況時而穩定，時而惡化 ．類風濕性關節炎 關節滑膜受攻擊，骨頭遭破壞 滑膜發炎引起組織腫脹、疼痛、骨破壞 ．類風濕性關節炎 抑制發炎，阻止關節破壞 治療目標是消除症狀，使疾病處於緩解狀態 定期確認病狀，積極接受治療 ．全身性紅斑狼瘡 細胞釋出的DNA是標靶 細胞遭破壞所釋出的DNA成為標靶 並用免疫抑制劑，減少類固醇藥物的劑量 ．多發性肌炎╱皮肌炎 受意識控制的隨意肌發炎 免疫異常系統造成橫紋肌發炎 藥物治療搭配復健治療以期恢復肌力 ．硬皮症 起於皮膚，全身內臟器官逐漸纖維化 免疫系統異常造成皮膚纖維化 透過藥物治療抑制各種不同的症狀 ．混合型結締組織疾病 出現二～三種膠原血管疾病的症狀 出現三種膠原血管疾病的症狀，但程度相對輕微 未併發肺動脈高壓時，類固醇藥物容易發揮藥效 ．血管炎症候群 血管壁嚴重發炎 血管壁發炎造成血液流動受到阻礙 治療初期即使用類固醇藥物與免疫抑制劑 ．修格連氏症候群 淚腺與唾液腺發炎 免疫系統異常引起腺體和內臟產生發炎反應 治療首重減輕乾燥症狀 ．風濕性多肌痛症╱成人史迪爾氏症候群╱惡性類風濕性關節炎 類固醇藥物有立竿見影的效果 沒有其他合併症時，類固醇藥物常能立即見效 惡性類風濕性關節炎首重改善關節以外的發炎 ．抗磷脂抗體症候群 血栓是造成習慣性流產的原因 抗磷脂抗體使血液容易凝固 採取藥物治療，預防血栓形成 ．兒童膠原血管疾病 幼年型特異性關節炎與川崎症 原因不明的關節炎引起幼年型特異性關節炎 冠狀動脈上形成腫塊的危險川崎症 ．Column 隨身攜帶所需藥物，以備不時之需 ．藥物與手術 新型治療藥物陸續登場 ．藥物可抑制發炎與異常的免疫反應 膠原血管疾病治療以口服類固醇藥物為主 類風濕性關節炎患者服藥預防關節破壞 ．當務之急是先瞭解自己使用的藥物 確認目前使用的藥物 ．類固醇藥物 具強效抗發炎與免疫抑制作用 以腎上腺皮質分泌的荷爾蒙製作而成的藥物 早期使用大劑量，之後逐漸減少藥物用量 ．類固醇藥物 瞭解作用與副作用後安心使用 藥效作用於身體各部位，導致全身出現副作用 ．類固醇藥物 絕對不可擅自停止用藥或減量 減少藥物用量後，多數副作用會趨於緩和 ．免疫抑制劑 用於類固醇藥物療效不佳時 不同於類固醇的作用機轉，強力抑制免疫系統 類固醇藥物療效不佳時，使用免疫抑制劑 ．抗風濕藥物 抑制異常免疫反應 控制異常免疫反應，達到抑制發炎功效 藥物治療以Methotrexate藥物為主軸 ．生物製劑 直接抑制會產生免疫反應的物質 以細胞激素和免疫細胞作用為標把 依照病情的變化，有機會停止用藥 ．非類固醇抗發炎性藥物 可抑制疼痛與發燒等症狀 主要治療類風濕性關節炎的疼痛症狀 新藥登場，有效抑制副作用 ．懷孕‧哺乳期╱兒童用藥 評估是否會影響胎兒或兒童 懷孕期間也能使用類固醇藥物 需要特別注意兒童生長遲緩的問題 ．接受手術治療或雙重過濾血漿分離術 若已妨礙日常生活，評估手術治療的可行性 清除血液中有害物質的治療方式 ．置換人工關節與滑膜切除術消除疼痛 適用各關節的手術治療，藉以改善疼痛問題 ．Column 持續研究新型藥物，採行個人化治療方針
PREFACE/READING GUIDANCE
前言 「膠原血管疾病」，相信很多人一定感到很陌生。膠原血管疾病其實就是結締組織疾病，是一種有類風濕性關節炎、全身性紅斑狼瘡、硬皮症等共通病徵的疾病總稱。 除了目前有70萬～100萬名病患的類風濕性關節炎外，其他疾病的病例並不多，甚至還有一些平時壓根沒聽過的病名。因為這樣的緣故，「隨病情進展，身體越來越不聽使喚。」「內臟疾病嚴重時會有生命危險。」不少膠原血管疾病患者經常抱持悲觀的想法。 然而比起過往，現在的檢查方式精進許多，能夠在疾病進展前及早發現。類風濕性關節炎等疾病的治療方法也隨科技進步而日新月異，病患只要確實接受治療，多數都能在病情受控制的「緩解」狀態下過著正常人的生活。 以緩解為目標時，最重要的是病患本身要正確理解疾病並積極面對治療。在資訊爆炸的現代社會裡，確實掌握正確知識且不受毫無根據的情報左右，這才是面對疾病該有的重要態度。 膠原血管疾病的治療方法以藥物治療為主軸，為了避免病情惡化，病患本身平時要多注意小細節。本書將為大家介紹一些平時的自我保養，像是日常生活中自己就做得到的居家照護、簡單運動等。期望這本書能幫助病患與家屬深入瞭解膠原血管疾病，並且積極投入治療。
